Les Etats Généraux de la Drépanocytose se sont déroulés à Brazzaville du 14 au 17 juin 2005. Ils ont réuni plus de 1000 personnes issues du monde associatif, du monde médical et scientifique mais aussi du monde politique, des organisations internationales, et des organisations non gouvernementales.

• Merci à tous ceux, bénévoles ou non qui travaillent depuis des mois pour rendre cette manifestation possible.
• Merci avant tout au Congo dont la mobilisation a été sans faille depuis la plus haute autorité de l’Etat jusqu’au monde associatif, en passant par nos éminents collègues médecins.
• Merci aux Premières Dames pour leur présence et leur soutien actif.
• Merci à Congo-Assistance et à l’OILD.
• Merci à la présidente de la Fondation Congo Assistance, Madame Antoinette Sassou- Nguesso.

Madame, je voudrais vous transmettre notre reconnaissance, celle des malades, des familles, des associations et des scientifiques. Votre efficacité s’exprime dans la discrétion. Vous savez, avec subtilité, soutenir sans imposer, avec une grande faculté d’écoute et de compréhension.
Vous mettez votre intelligence au service du désarroi des femmes et des hommes. Vous vous êtes récemment définie comme une accompagnatrice.

C’est là un choix d’être dans l’accomplissement de votre mission qui vous honore. Du fond du coeur, au nom de tous, je vous remercie pour le combat mené comme pour ceux qui vont venir et je vous prie de croire à mon admiration.

La présidente de l’OILD, Edwige Ebakisse-Badassou nous entraîne toujours plus loin sur le front de la guerre contre la drépanocytose. En guise de remerciements je me permets, Edwige, de t’offrir un bref intermède de Science-fiction :

En 2205, un siècle après le premier envoi dans l’espace de souris drépanocytaires, l’OILD, anciennement RFLD, est devenue l’OPLD (Organisation Planétaire de Lutte contre la Drépanocytose). Le centre de référence Ebakisse-Badassou va enfin s’ouvrir sur la planète Mars. Il est relié à chacun des drépanocytaires de la planète-terre par un système dérivé des antiques GPS. A la suite d’un surdosage dans la thérapie génique, les drépanocytaires sont devenus plus résistants et plus performants que les autres terriens. Ce sont eux qui dirigent l’Union Planétaire sous la haute autorité de l’impératrice Edwige IV.

Mais revenons à l’an 2005 : Je ne voudrais pas clore ces remerciements sans témoigner ma reconnaissance à trois hommes qui ont en commun leur ardeur, leur régularité dans le travail, leur constante disponibilité et surtout leur permanente bonne humeur même au sein des tornades :

Michel MONGO, Collinet MAKOSSO et Didier A. RAYMONDO.

Ici à la veille du 18 juin, nous avons tous ensemble gagné une bataille mais nous sommes encore loin d’avoir gagné la guerre. Une bataille gagnée par le nombre des participants, l’importance de la couverture médiatique, merci en passant à nos amis journalistes, la convivialité du travail en commun des associations et des scientifiques. Des groupes de travail prospectif sont nés, transcendant les frontières et les continents. Un Comité Scientifique de suivi a été mis sur pied.

Cependant en ce début du XXIème siècle la drépanocytose reste une maladie de l’ignorance, de la pauvreté, de l’inégalité des chances, et de la douleur. Maladie génétique bien définie, elle se heurte encore aux limites de la science. Sa physiopathologie est beaucoup plus complexe que nous ne le pensions il y a quelques années ; on ne sait pas la guérir. Si des progrès considérables ont été réalisés dans sa prise en charge, améliorant la qualité et la durée de la vie des malades, ces progrès ne profitent guère qu’aux malades des pays riches ou aux malades riches des pays pauvres.

Maladie de l’ignorance, des enquêtes ici présentées ont montré qu’elle restait malgré sa fréquence, méconnue de beaucoup ou cachée parce qu’affublée de croyances en des maléfices qui aggravent le fardeau des malades et stigmatisent les familles, elle exige un effort urgent d’information du public, des familles, des enseignants et des acteurs de la santé.

Seule une claire compréhension de sa transmission génétique pourra éviter le déchirement des couples de parents. Le dépistage des porteurs sains, s’il s’insère dans un contexte d’explication suffisante permettra des choix éclairés, l’informateur n’étant là ni pour décider ni pour juger. Des exemples de formation ont été donnés concernant les personnels de santé, les malades et les familles. Ces formations exigent souvent une difficile mobilité géographique et une adaptation aux langues et aux cultures.

Le rôle des associations, aux côtés des personnels de santé dans la lutte contre l’ignorance et le soutien moral des familles est essentiel ; Une formation d’animateurs a été assurée pendant ces Etats Généraux.

L’ignorance doit être combattue par des actions classiques mais aussi en intégrant dans la formation des intervenants, comme dans le suivi des malades, des outils modernes de communication et d’information. Les NTIC se doivent d’être vulgarisées et impliquées dans tous les aspects des politiques de santé.

L’absence de données épidémiologiques fiables dans la plupart des pays fait que tout n’est qu’approximatif. Il y aurait plus de 50 millions de porteurs sains dans le monde et plus de 300 000 naissances d’enfants atteints tous les ans en Afrique (100 000/an au Nigéria) Faute de structure sanitaire appropriée, beaucoup de ces enfants vont mourir sans diagnostic avant l’âge de 5 ans ; Dans les pays du nord le nombre de naissances annuelles va croissant (500 à 1200 pour la vieille Europe,) 98% d’entre eux dépassent l’âge de 20ans.

Cependant que l’immigration assure un autre flux de nouveaux malades qui sont soignés mais non ou mal recensés. En Europe et même au Maroc, il faut détruire des mythes qui sont sources d’indifférence et de passivité : la drépanocytose n’est ni l’apanage de la race noire, ni une maladie exotique, et elle cessera bientôt d’être une maladie rare. En Inde la prévalence du gène peut atteindre 30% dans certaines communautés et la progression démographique posera rapidement des problèmes de prise en charge. Au Brésil, selon les Etats un enfant sur 800 à 2000 naît drépanocytaire. Il y a environ 1000 naissances/an aux USA.

Maladie de la pauvreté : La comparaison des possibilités thérapeutiques entre le Nord et le Sud est un exemple de plus de l’insupportable inégalité devant la maladie et la mort.

Le fardeau financier des enfants drépanocytaires pour les familles limite la qualité des soins et parfois entraîne leur mort faute de gestes urgents disponibles mais coûteux tels que transfusion, ou prescription d’antibiotiques. Faire reposer cette responsabilité financière entièrement sur les familles est cruel. Des mesures doivent être prises au niveau des pays concernés et des instances internationales pour que cesse cette torture. Mais tout un circuit est ainsi à remettre en cause : la fabrication et le prix des médicaments, l’organisation transfusionnelle, l’insuffisance des infrastructures et l’ignorance soignants en zone éloignée des CHU, le choix des décideurs quant aux priorités des dépenses ; En pratique, aucune des consignes de consensus établies dans les pays développés n’est applicable à grande échelle dans les pays démunis.

Maladie de la douleur : douleur indicible des crises vaso-occlusives, cette douleur qui ne se partage pas. Mais que peuvent soulager des médicaments adaptés. Douleur de l’impuissance des mères. Angoisse financière des familles. Culpabilité de l’enfant.

Tout est mis en scène pour que la tragédie se mette en place jusqu’à l’extrême. Dans une ambiance d’ombre et de mort. On ne peut admettre un tel constat d’impuissance. Nous voulons de ces états généraux qu’ils soient message d’espoir et de solidarité. En réalisant en quelques mois le dépistage de 5000 nouveau-nés dans 5 pays, nous avons montré, après d’autres, la faisabilité de ce dépistage qui doit se pérenniser et s’élargir. 25 enfants atteints de syndromes drépanocytaires majeurs sont nés et vont bénéficier d’un suivi attentif. C’est bien entendu insuffisant mais cette collaboration Sud/sud et Sud/Nord est une étape vers l’édification de centres de dépistage et de prise en charge qui existent déjà dans certains pays comme le Bénin où il a largement fait la preuve de son efficacité, sont en gestation à Dakar, Bamako et Brazzaville tandis que celui de Pointe noire doit s’agrandir. Le dépistage néonatal, se justifie dans la plupart des pays à condition d’être la pierre angulaire d’une prise en charge en amont des premières complications. Cette

prise en charge doit concerner, outre l’éducation des parents aux gestes quotidiens simples mais d’importance majeure, la couverture par une antibiothérapie préventive pendant plusieurs années, une prévention du paludisme, et des vaccins spécifiques en supplément du PEV.

Le coût annuel est estimé en RDC à 1000-1500 $/an. L’Hydroxyurée, d’utilisation courante en pays nantis améliore considérablement les conditions de vie de la plupart des drépanocytaires. Les freins au développement de ce traitement en Afrique sont liés à son coût (mais sa fabrication sous forme de générique pourrait être envisagée), insuffisance des contrôles biologiques et à certaines réticences qu’il faudra dépasser. D’autres abords thérapeutiques modulant l’inflammation, ou d’autres systèmes cellulaires que le globule rouge, le tonus vasculaire et la tendance procoagulante seront sans doute disponibles bien avant la thérapie génique dont l’utilisation sera probablement limitée par le coût, comme l’est actuellement celle de la greffe de moelle qui, en outre comporte encore un % notable de risque létal qui en limite considérablement l’indication.

En Afrique les plantes utilisées en médecine traditionnelle doivent faire l’objet d’un inventaire attentif et d’une expertise scientifique selon des critères qui ont été définis. Les participants aux EGB attirent l’attention des décideurs politiques des pays concernés et des instances internationales mais aussi des populations :

• sur la nécessité de reconnaître la drépanocytose comme une priorité de santé publique,
• sur l’urgence du développement de la formation et de l’information en milieu scolaire, dans les écoles de santé, au sein du grand public,
• sur la nécessaire mise en œuvre de centre de références rattachés aux CHU, chargés d’organiser le dépistage et la prise en charge et d’essaimer vers le reste du pays en établissant les procédures adaptées. Ces centres s’inséreront dans un réseau international de recherche et de réflexion. Sur la nécessité de soutenir les familles sur le plan financier et psychologique et de favoriser la scolarisation puis l’insertion professionnelle des malades.
• sur le droit des malades à l’accès aux soins élémentaires.

La drépanocytose doit cesser d’être un fardeau porté dans la solitude ;
Ce fardeau doit être allégé et partagé dans le cadre d’une stratégie raisonnée et organisée prenant en compte les aspects multiformes et pluridisciplinaires de la maladie. Les participants des EGB s’engagent à continuer leur collaboration et à ne ménager aucun effort pour que ces souhaits deviennent des réalités concrètes.

Enfin je ne peux conclure sans évoquer la haute bienveillance que le Président Emile Derlin Zinsou nous a toujours témoignée. Il aurait dû être parmi nous aujourd’hui. Nous sommes à ses côtés dans le deuil qu’il affronte.

Professeur Gil TCHERNIA